» Шкіра » Хвороби шкіри » пухирчатка

пухирчатка

опублікував:
Оновлено:

Огляд пухирчатки

Пухирчатка - це захворювання, що викликає утворення пухирів на шкірі та внутрішній поверхні рота, носа, горла, очей і статевих органів. Хвороба рідко трапляється у Сполучених Штатах.

Пухирчатка - це аутоімунне захворювання, при якому імунна система помилково атакує клітини верхнього шару шкіри (епідермісу) та слизових оболонок. Люди із цим захворюванням виробляють антитіла проти десмоглеїнів, білків, які пов'язують клітини шкіри один з одним. Коли ці зв'язки порушуються, шкіра стає крихкою, між її шарами може накопичуватися рідина, утворюючи пухирі.

Існує кілька видів пухирчатки, але основними є два:

  • Pemphigus vulgaris, який зазвичай вражає шкіру та слизові оболонки, наприклад, внутрішню частину рота.
  • Листоподібна пухирчатка, що вражає лише шкіру.

Ліки від пухирчатки немає, але у багатьох випадках її можна контролювати за допомогою ліків.

Хто хворіє на пухирчатку?

У вас більше шансів отримати пухирчатку, якщо у вас є певні фактори ризику. Це включає:

  • Етнічні речі. У той час як пухирчатка зустрічається серед етнічних і расових груп, деякі групи населення схильні до більшого ризику певних типів захворювання. Люди єврейського (особливо ашкеназького), індійського, південно-східного європейського чи близькосхідного походження сприйнятливіші до вульгарної пухирчатки.
  • Географічне положення. Вульгарна пухирчатка є найпоширенішим типом у всьому світі, але листоподібна пухирчатка більш поширена у деяких місцях, наприклад, у деяких сільських районах Бразилії та Тунісу.
  • Стать і вік. Жінки хворіють на вульгарну пухирчатку частіше, ніж чоловіки, а вік початку зазвичай становить від 50 до 60 років. Листоподібна пухирчатка зазвичай однаково вражає чоловіків і жінок, але в деяких популяціях жінки хворіють частіше, ніж чоловіки. Хоча вік початку листоподібної пухирчатки зазвичай становить від 40 до 60 років, у деяких районах симптоми можуть проявитися у дитинстві.
  • Гени. Вчені вважають, що більш висока частота захворювання у певних групах населення частково зумовлена ​​генетикою. Наприклад, дані показують, що певні варіанти в сімействі генів імунної системи, званих HLA, пов'язані з більш високим ризиком вульгарної та листоподібної пухирчатки.
  • Лікарські засоби. У поодиноких випадках пухирчатка виникає в результаті прийому певних ліків, таких як певні антибіотики та ліки від кров'яного тиску. Ліки, що містять хімічну групу, яка називається тіолом, також пов'язані з пухирчаткою.
  • Рак. У поодиноких випадках розвиток пухлини, зокрема зростання лімфатичного вузла, мигдалики або вилочкової залози, може спровокувати захворювання.

Види пухирчатки

Існує дві основні форми пухирчатки, і вони класифікуються в залежності від шару шкіри, де утворюються пухирі, і в залежності від того, де пухирі знаходяться на тілі. Тип антитіл, що атакують клітини шкіри, також допомагає визначити тип пухирчатки.

Дві основні форми пухирчатки:

  • Вульгарний пемфігус є найпоширенішим типом у Сполучених Штатах. Бульбашки утворюються в роті та на інших поверхнях слизових оболонок, а також на шкірі. Вони розвиваються у глибоких шарах епідермісу та часто болючі. Існує підтип захворювання, званий вегетативною пухирчаткою, при якому пухирі утворюються в основному в паху та під пахвами.
  • Листова пухирчатка трапляється рідше і вражає лише шкіру. Пухирі утворюються у верхніх шарах епідермісу і можуть бути сверблячими або болючими.

Інші рідкісні форми пухирчатки включають:

  • Паранеопластіческая пухирчатка. Для цього типу характерні виразки в роті та на губах, але зазвичай також з'являються пухирі або запалені ураження на шкірі та інших слизових оболонках. У цьому типі можуть виникнути серйозні проблеми з легкими. Люди з цим типом захворювання зазвичай є пухлина, і хвороба може поліпшитися, якщо пухлину видалити хірургічним шляхом.
  • IgA-пухирчатка. Цю форму викликає тип антитіл, що називається IgA. Пухирі або пухирці часто з'являються групами або кільцями на шкірі.
  • Лікарська пухирчатка. Деякі ліки, такі як деякі антибіотики та ліки від кров'яного тиску, а також препарати, що містять хімічну групу, яка називається тіолом, можуть викликати появу пухирів або виразок, схожих на пухирчатку. Пухирі та виразки зазвичай зникають, коли ви перестаєте приймати ліки.

Пемфігоїд - це захворювання, яке відрізняється від пухирчатки, але має деякі спільні риси. Пемфігоїд викликає розщеплення в місці стику епідермісу та нижчої дерми, внаслідок чого утворюються глибокі тверді пухирі, які нелегко розкрити.

Симптоми пухирчатки

Основним симптомом пухирчатки є утворення бульбашок на шкірі і, у деяких випадках, на слизових оболонках, таких як ротова порожнина, ніс, горло, очі та статеві органи. Пухирі тендітні і мають тенденцію лопатися, викликаючи тверді виразки. Пухирі на шкірі можуть зливатися, утворюючи шорсткі ділянки, схильні до інфекції і виділяють велику кількість рідини. Симптоми дещо різняться залежно від типу пухирчатки.

  • Вульгарний пемфігус пухирі часто починаються в роті, але пізніше вони можуть з'явитися на шкірі. Шкіра може стати настільки крихкою, що лущиться при терті по ній пальцем. Також можуть уражатися слизові оболонки, такі як ніс, горло, очі та статеві органи.

    Пухирі утворюються в глибокому шарі епідермісу і часто болючі.

  • Листова пухирчатка впливає лише на шкіру. Пухирі часто спочатку з'являються на обличчі, волосистій частині голови, грудях або верхній частині спини, але згодом вони можуть поширитися і на інші ділянки шкіри тіла. Уражені ділянки шкіри можуть запалюватися і лущитися шарами чи лусочками. Пухирі утворюються у верхніх шарах епідермісу і можуть бути сверблячими або болючими.

Причини пухирчатки

Пухирчатка - це аутоімунне захворювання, яке виникає, коли імунна система атакує здорову шкіру. Імунні молекули, звані антитілами, націлені на білки, які називаються десмоглеїнами, які допомагають зв'язувати сусідні клітини шкіри один з одним. Коли ці зв'язки порушуються, шкіра стає крихкою, а рідина може накопичуватися між шарами клітин, утворюючи пухирі.

У нормі імунна система захищає організм від інфекцій та хвороб. Дослідники не знають, що змушує імунну систему включати власні білки організму, але вважають, що у цьому беруть участь як генетичні чинники, і чинники довкілля. Щось у навколишньому середовищі може спровокувати пухирчатку у людей, які схильні до ризику через свою генетичну схильність. У поодиноких випадках пухирчатка може бути викликана пухлиною або прийомом певних ліків.