склеродермія

Огляд склеродермії

Склеродермія – це аутоімунне захворювання сполучної тканини та ревматичне захворювання, що викликає запалення шкіри та інших ділянок тіла. Коли імунна відповідь змушує тканини думати, що вони пошкоджені, це викликає запалення, і організм виробляє надто багато колагену, що призводить до склеродермії. Надлишок колагену в шкірі та інших тканинах призводить до появи плям натягнутої та твердої шкіри. Склеродермія торкається багатьох систем вашого тіла. Наступні визначення допоможуть вам краще зрозуміти, як хвороба впливає на кожну з цих систем.

• Захворювання сполучної тканини - це захворювання, що вражає такі тканини, як шкіра, сухожилля та хрящі. Сполучна тканина підтримує, захищає та забезпечує структуру інших тканин та органів.
• Аутоімунні захворювання виникають, коли імунна система, яка зазвичай допомагає захистити організм від інфекцій та хвороб, атакує власні тканини.
• Ревматичні захворювання відносяться до групи станів, що характеризуються запаленням або болем у м'язах, суглобах чи фіброзній тканині.

Розрізняють два основні типи склеродермії:

• Локалізована склеродермія вражає лише шкіру та структури безпосередньо під шкірою.
• Системна склеродермія, також звана системним склерозом, вражає багато систем організму. Це більш серйозний тип склеродермії, який може пошкодити кровоносні судини та внутрішні органи, такі як серце, легені та нирки.

Ліки від склеродермії немає. Метою лікування є полегшення симптомів та зупинка прогресування захворювання. Важлива рання діагностика та постійний моніторинг.

Що відбувається при склеродермії?

Причина склеродермії невідома. Однак дослідники вважають, що імунна система надмірно реагує та викликає запалення та пошкодження клітин, що вистилають кровоносні судини. Це змушує клітини сполучної тканини, особливо тип клітин, званий фібробластами, виробляти надто багато колагену та інших білків. Фібробласти живуть довше, ніж зазвичай, викликаючи накопичення колагену в шкірі та інших органах, що призводить до ознак та симптомів склеродермії.

Хто хворіє на склеродермію?

Будь-хто може захворіти на склеродермію; проте деякі групи мають вищий ризик розвитку захворювання. Наступні фактори можуть вплинути на ризик.

• секс. Склеродермія найчастіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків.
• Вік. Захворювання зазвичай виникає у віці від 30 до 50 років і частіше зустрічається у дорослих, ніж у дітей.
• Гонка. Склеродермія може вражати людей усіх рас та етнічних груп, але хвороба може вражати афроамериканців важче. Наприклад: 
  • Захворювання частіше трапляється в афроамериканців, ніж в американців європейського походження.
  • У афроамериканців зі склеродермією хвороба розвивається раніше порівняно з іншими групами.
  • Афроамериканці більш схильні до ураження шкіри та захворювань легень порівняно з іншими групами.

Види склеродермії

• Локалізована склеродермія вражає шкіру і тканини, що підлягають, і зазвичай проявляється одним або обома з наступних типів:
  • Морфея або плями склеродермії, які можуть бути півдюйми або більше в діаметрі.
  • Лінійна склеродермія, коли потовщення склеродермії відбувається по лінії. Зазвичай вона поширюється вниз по руці чи нозі, але іноді проходить по лобі та обличчі.
• Системна склеродермія, яка іноді називається системним склерозом, вражає шкіру, тканини, кровоносні судини та основні органи. Лікарі зазвичай ділять системну склеродермію на два типи:
  • Обмежена шкірна склеродермія, яка розвивається поступово і вражає шкіру пальців, рук, обличчя, передпліч та ніг нижче колін.
  • Дифузна шкірна склеродермія, яка розвивається швидше і починається з ураження пальців рук і ніг, але потім поширюється за межі ліктів та колін на плечі, тулуб та стегна. Цей тип має більше пошкоджень внутрішніх органів.  

Симптоми склеродермії

Симптоми склеродермії варіюються від людини до людини залежно від типу склеродермії.

Локалізована склеродермія зазвичай спричиняє ділянки товстої, твердої шкіри по одному з двох типів.

• Морфея викликає потовщення ділянок шкіри у тверді ділянки овальної форми. Ці області можуть мати жовтий восковий вигляд, оточений червоним або схожим на синець краєм. Плями можуть залишатися в одній області або поширюватись на інші ділянки шкіри. Хвороба зазвичай з часом стає неактивною, але у вас все ще можуть бути потемнілі ділянки шкіри. У деяких людей також розвивається втома (почуття втоми).
• При лінійній склеродермії лінії потовщеної або забарвленої шкіри збігають вниз по руці, нозі і рідше по лобі.

Системна склеродермія, також відома як системний склероз, може розвиватися швидко чи поступово і може викликати проблеми не лише зі шкірою, а й із внутрішніми органами. Багато людей із цим типом склеродермії відчувають втому.

• Обмежена шкірна склеродермія розвивається поступово і зазвичай вражає шкіру на пальцях, руках, обличчі, передпліччя та ногах нижче колін. Це також може викликати проблеми з кровоносними судинами та стравоходом. Обмежена форма має поразку внутрішніх органів, але зазвичай протікає м'якше, ніж дифузна форма. Люди з обмеженою шкірною склеродермією часто мають усі або деякі симптоми, які деякі лікарі називають CREST, що означає наступні симптоми:
  • Кальциноз, утворення відкладень кальцію у сполучних тканинах, які можна виявити під час рентгенологічного дослідження.
  • Феномен Рейно, стан, при якому дрібні кровоносні судини рук чи ніг скорочуються у відповідь на холод чи тривогу, викликаючи зміну кольору пальців рук та ніг (білий, синій та/або червоний).
  • Дисфункція стравоходу, яка відноситься до порушення функції стравоходу (трубки, що з'єднує горло та шлунок), яка виникає, коли гладкі м'язи стравоходу втрачають нормальний рух.
  • Склеродактилія – товста та щільна шкіра на пальцях, що виникає внаслідок відкладення надмірного колагену у шарах шкіри.
  • Телеангіектазія, стан, викликаний набряком крихітних кровоносних судин, при якому на руках та обличчі з'являються маленькі червоні плями.
• Дифузна шкірна склеродермія виникає раптово, зазвичай з потовщенням шкіри на пальцях рук чи ніг. Потім потовщення шкіри поширюється на решту тіла вище ліктів та/або колін. Цей тип може пошкодити ваші внутрішні органи, такі як:
  • У будь-якому місці вашої травної системи.
  • Ваші легені.
  • Ваші бруньки.
  • Твоє серце.

Хоча CREST історично відноситься до обмеженої склеродермії, люди з дифузною формою склеродермії можуть мати ознаки CREST.

Причини склеродермії

Дослідники не знають точну причину склеродермії, але підозрюють, що цьому захворюванню можуть сприяти кілька факторів:

• Генетичний склад. Гени можуть збільшувати ймовірність розвитку склеродермії у певних людей і відігравати роль, що визначає тип склеродермії, який вони мають. Ви не можете успадкувати хворобу, і вона не передається від батьків до дітей, як деякі генетичні захворювання. Однак найближчі родичі людей зі склеродермією схильні до більш високого ризику розвитку склеродермії, ніж населення загалом.
• Довкілля. Дослідники підозрюють, що вплив деяких факторів навколишнього середовища, таких як віруси або хімічні речовини, може спричинити склеродермію.
• Зміни імунної системи. Аномальна імунна чи запальна активність у вашому організмі викликає клітинні зміни, які викликають вироблення занадто великої кількості колагену.
• Гормони. Жінки хворіють на більшість видів склеродермії частіше, ніж чоловіки. Дослідники підозрюють, що гормональні відмінності між жінками та чоловіками можуть відігравати роль у захворюванні.